疫情政策全面“放开”后,肺部感染住院患者急剧上升,以60岁以上具有较严重基础疾病和免疫力低下人群为主。也有部分患者以奥密克戎感染为首发症状,并诱发了基础疾病。
简要病史
患者,男,54岁,因“新冠感染后胸闷、气短、下肢水肿1周”就诊,患者于1周前因新冠感染后出现胸闷、气短不适,伴有干咳、下肢浮肿、排尿困难、腹胀,平卧受限,自服“螺内酯”等药物,效果欠佳,当地医院考虑“心力衰竭、前列腺增生”,予留置导尿,并转我院进一步治疗,病程中无胸痛、心悸,无发热、寒战、咯血,无腹痛、恶心、呕吐,无头痛、头晕、意识障碍等,急诊以“心力衰竭“收住,查体:BP133/103mmHg,神志清,精神欠佳,口唇无发绀及颈静脉怒张。双肺呼吸音低,未闻及明显干湿性啰音,心率89次/分,心律齐,心尖区及胸骨左缘3-4肋间可闻及3/6级双期杂音,腹部膨隆,移动性浊音阳性,双下肢及腰骶部重度浮肿,留置尿管通畅。辅助检查:急诊心电图:窦性心律,V1p波双向,V4-6 ST段抬高0.1-0.2mv。下肢血管彩超:右下肢皮下软组织水肿,右下肢深静脉、浅静脉超声未见明显异常,左下肢皮下软组织水肿,左下肢深静脉、浅静脉超声未见明显异常。我院心脏彩超示(2022-9):EF 58%,风湿性心脏病三尖瓣狭窄(重度)伴关闭不全(重度)、二尖瓣狭窄(中度)伴关闭不全(轻度)、肺动脉高压(轻度)、右房高压、双房及右室增大、心包腔积液(少量)。当地医院腹部彩超:淤血肝,胆囊炎伴胆囊泥沙样结石,脾脏轻度肿大,双侧胸腔积液(左12mm,右侧73mm),大量腹腔积液。
实验室检查:WBC 3.2×109/L,HGB 111g/L,PLT 101×109/L,ALB 25.5g/L,TBIL 17.8umol/L ,UREA 23.99 mmol/L,CREA 185 umol/L, PT 15.5s,INR1.42,APTT 74s,其余结果基本正常,如图1-3。
既往发现有风湿性心脏病、三尖瓣狭窄、二尖瓣狭窄,未规律服药,既往在县级医院就诊时是否有APTT延长,未获取相关资料。
图1 患者血细胞分析结果
图2 患者肝肾功能检测结果
排除标本、仪器、试剂等影响检验结果的其他因素后,按照《活化部分凝血活酶时间延长混合血浆纠正试验操作流程及结果解读中国专家共识》启动APTT纠正试验。APTT纠正试验结果如表1,即刻和温浴2h后均未纠正,Rosner:26.8,APTT6-APTT7=3.1。
图3 患者血凝检测结果
图4 患者LA检测结果
表1 APTT纠正结果
进一步加做狼疮抗凝物检测,结果阳性,提示存在大量狼疮抗凝物质,如图4,并建议医生进一步检测磷脂抗体两项,ACAb阴性,β2GPI阳性。因此考虑APTT延长是大量狼疮抗凝物质影响所致。综合以上结果,虽然APTT 纠正试验提示未纠正,但是和以往单纯狼疮抗凝物阳性引起APTT延长的纠正试验结果相比,此患者APTT还是纠正了一部分,再观察患者的PT也有所延长,ALB 也较低,UREA 、CREA较高,考虑肝脏合成凝血因子减少可能性,或者部分凝血因子尤其维生素K依赖的凝血因子(II、VII、IX、X)不足,加做凝血因子全套,结果“一塌糊涂”如图5所示,除VII、X因子活性正常外,其余因子水平均减低,尤其XI因子极低。进行8倍、16倍稀释后复测,结果如图6-7,除XI 因子活性仍然很低外,其余因子水平基本被纠正。
图5 患者凝血因子检测结果(原倍)
图6 患者部分凝血因子8倍稀释检测结果
图7 患者部分凝血因子16倍稀释检测结果
此时结果基本水落石出了,此患者为抗磷脂抗体综合征(APS)合并XI因子缺乏症,原标本检测时,多数凝血因子受狼疮抗凝物质的影响而假性减低,经过不同倍数稀释后检测,除XI因子外其他因子活性均被纠正。
为了验证患者XI减低是存在因子抑制物还是家族遗传性减低,与临床沟通联系患者亲属检测XI 因子活性,并告知实验室检测结果,考虑该患者为APS合并XI因子缺乏,即该患者血栓合并出血风险,相互矛盾的两种疾病并存。该患者因感染奥密克戎就诊,入院后因常规检测结果异常,检验人员通过进一步做实验得出如上结论。临床医生的一个问题又让我们陷入了困境,医生问是否需要立即输注血浆?我们没有经验,无法回答,于是又请教了唐宁教授,唐宁教授分析了以上病例及实验室检测结果,建议患者没有出血表现时暂不需要输注血浆,同时也建议患者直系亲属检测XI因子活性,当亲属XI活性减低或缺陷时建议进一步检测相关基因。
后期再联系患者家属时,得知患者出院后不久已去世,患者女儿于2023年3月7日检测XI因子活性,结果为11.4%,回顾性分析患者XI活性减低考虑是遗传性缺陷。
参考文献
[1]中国研究型医院学会血栓与止血专委会.活化部分凝血活酶时间延长混合血浆纠正试验操作流程及结果解读中国专家共识[J].中华检验医学杂志,2021,44(08):690-697.
[2]罗俭权,朱柏桂,邱飞,陶珊花,冯天斌.获得性凝血功能异常患者血浆纠正试验与狼疮抗凝物质检测的相关性探讨[J].吉林医学,2018,39(09):1645-1647.
[3]孙仁山. 抗磷脂抗体综合征的诊断和治疗[C]//.2018全国中西医结合皮肤性病学术年会论文汇编.[出版者不详],2018:148-149.
[4]张婷婷,薛卫斌,蒋一斓,杨霞,王浩园,罗福康.1例凝血因子Ⅺ缺乏症基因突变及临床表现分析[J].国际检验医学杂志,2022,43(06):762-766.
[5]杨祥,蒋敏,王雪明,张健.凝血因子Ⅺ缺乏症患者围手术期替代治疗[J].中国输血杂志,2019,32(04):346-348.DOI:10.13303/j.cjbt.issn.1004-549x.2019.04.010.
图文:李满桂 解承娟
审核:李南飞 刘刚 李翔